表皮松解性角化过度鱼鳞病怎么治疗

表皮松解性角化过度鱼鳞病怎么治疗

表皮松解性角化过度鱼鳞病：又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为营养不良型大疱性表皮松解症。临床上，营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。表皮松解性角化过度鱼鳞病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。

病诊断要点：

1、 生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟丘疹常见，皮肤呈皱纹纸样，严重时肢体挛缩，活动受限。

2、口腔及食道粘膜可受累，但较轻，一般不严重影响生长发育。

3、甲床受侵时，指甲变形、脱落，瘢痕形成。

4、.皮肤癌的发生率增高。

组织病理：

1、水疱位于表皮下，疱内可见红细胞，真皮内炎症细胞少，电镜示基底板下方的锚状纤维异常。

2、表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，

3、棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，

4 、表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。

    治疗要点：

1、可试服苯妥英钠。

2、损害广泛时可试用皮质类固醇激素。

3、对症处理。

4、 注意保护皮肤，防止外伤。

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