先天性红皮样鱼鳞病的表现特征和遗传规律

    红皮样鱼鳞病的表现特征和遗传规律

    红皮样鱼鳞病的表现特征：

    红皮样鱼鳞病是一种显性先天性鱼鳞病，本病与蛋白基因的突变有关。突变的基因使细胞骨架和板层小体分泌遭到破坏，从而导致机体水分丧失增多，皮肤变得干燥粗糙。临床上，红皮样鱼鳞病与患者出生时或出生后发病，皮肤被棕黄色的角质物覆盖。随病情的发展，覆盖物逐渐裂成不规则形状的鱼鳞片，鳞片与鳞片之间有裂缝，而且裂缝之间会渗出有特殊气味的液体，容易引起细菌感染。在身体的特殊部位，如屈侧和有皱褶易摩擦的部位，鳞屑厚重。此病在临床上很少见，但一旦发生对患者会造成极大的危害。有些患者在出生不久就因继发感染而夭折；也有的患者在逐渐成长的过程中皮肤症状减轻缓解，病情虽然减轻，但患者在很大程度上会伴有身体发育缓慢、智力发育不健全等身体多方面的不良症状。

    红皮样鱼鳞病的遗传规律：

        1、每代人均有发病；

        2、男女患病率均等；

        3、患者双亲中至少有一人患病；

        4、常染色体显性遗传；

    链接：红皮样鱼鳞病的遗传概率表

    温馨提示：红皮样鱼鳞病虽不常见，但一旦发生危害性极大。建议广大朋友对红皮样鱼鳞病的表现特征和遗传规律多加关注，发现情况及时处理。