新生儿先天性大疱性鱼鳞病

  鱼鳞病一般自幼发病，主要是皮肤干燥粗糙掉鳞屑伴有色素印、伴有灰褐色，冬重夏轻、伴有遗传因素、和基因突变造成的！鱼鳞病是一种大病，不是小病，可以造成患者痛苦、学习下降、性格内向、孤僻、怕结婚后在遗传下一代‘造成婚姻破裂、参军、工作等受影响。http://www.hnpfb.com

10月11日，记者从第四军医大学唐都医院小儿科了解到，新生儿轩轩(化名)刚刚出生，全身皮肤就出现大面积溃烂，表皮像豆腐一样，稍微一碰，就不停的脱落，裸露出鲜红的嫩皮，部分形成疱疹，生命危在旦夕。经过第四军医大学唐都医院小儿科医护人员10天的紧张救治和精心护理，轩轩最终闯过生命难关康复出院。

　　该院小儿科副主任江逊说，接诊时女婴轩轩已经奄奄一息了。他们立刻对轩轩进行了全面检查，发现她的四肢关节处皮肤角化明显，皮肤松懈，胸腹部有大片黄色痂皮覆盖，右臀部皮肤可见数枚疱疹，疱液呈浑浊的黄颜色，整个皮肤底部发红并伴有鲜血渗出，初步诊断为“先天性大疱性鱼鳞病”。由于孩子的病情非常严重，他们立即联系皮肤科进行会诊，皮肤活检结果确诊为“先天性大疱性鱼鳞病”和“新生儿败血症”。

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　　江逊说，这种病在国际上非常罕见，治疗的困难之处在于新生儿抵抗力差，极易因全身皮肤溃烂受到感染，危及生命。加之先前的奔波已经让轩轩受到了一些感染，他们将轩轩转入重症监护室进行抗感染治疗，并用药物涂抹皮肤，保持皮肤湿润。现在回想起来，整个治疗过程让人胆战心惊，病情一旦出现任何反复，那将是不可逆转、危及生命的严重后果。幸运的事，医护人员每天数次涂抹药物，细心观察、精心照料，使得轩轩皮肤脱落处皮肤慢慢愈合，无再脱落的迹象。经过10天的治疗观察，最终轩轩全身皮肤愈合满意，四肢关节角化处皮肤较以前明显好转，相关辅助检查结果也基本正常。

　　据介绍，新生儿先天性大疱性鱼鳞病是临床上比较少见的一组角化异常性遗传性皮肤病，目前尚无特效治疗方法，主要以缓解皮肤干燥、改善皮肤角化及水合程度、减少摩擦为原则。要预防细菌感染、皲裂出血等情况发生，可以通过遗传咨询和产前基因诊断等方式提前发现或减少本病的发生。
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