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遗传性鱼鳞病的特点是什么呢

添加时间:2018-10-28 17:29:40

寻常型鱼鳞病最常见的一种鱼鳞病类型(超过90%),发病率也很高.国外的报道是1/250-4/1000,就是说,每1000个人中就有1~4个患者.我国1992年在四川省进行了一次大规模的皮肤病调查,发现寻常性鱼鳞病的发病率是2/1000.专家们认为这个数字比国外报道的要低可能是因为调查中漏掉了很多轻症病例.这也说明,很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。
    第一、皮肤损害象"鱼鳞"或"蛇皮"样,呈多角形或菱形,中间附着,边缘上翘,小腿前面最常见,四肢的伸侧比屈侧严重,腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常.脱落的皮屑一般是白色.患者皮肤干燥,严重的时候会瘙痒。

 

    第二、毛囊角化丘疹,一般出现在上臂和大腿的伸侧,有时候颊部也会有.轻的时候看上去就是毛孔粗一些,每一个毛孔就是一个小点,严重的话这些点会变得很明显,如果连成一片出现,看起来就会象锉刀一样。

 

    第三、手纹和脚纹多、深、乱,手掌和脚掌的皮肤粗糙,甚至形成很厚的角质斑块,干燥环境下角质斑块容易皲裂,引起疼痛.一般在出生后数月至5岁前发病,青春期最为严重,之后逐步缓解.温暖潮湿的夏天会缓解,而寒冷干燥的冬天会加剧。


 鱼鳞病的遗传特点是什么?鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。

  由于遗传方式、形态学和组织学上的不同。

  鱼鳞病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病。患者出生时皮肤外观正常,出生数月后发病,此后随年龄的增长病情逐渐加重。患者常有家族遗传史,自幼发病持续终生。

  寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式。

  1.常染色体显性遗传。鱼鳞病的遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。

  2.性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。

  3.其他。如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。


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