添加时间:2018-11-02 16:43:59
随着人们对鱼鳞病危害认识的深入,在无法彻底根治遗传性鱼鳞病的前提下,人们开始关注自己患的到底是先天性鱼鳞病,还是后天性鱼鳞病,毕竟后天性鱼鳞病还是有根治的可能和希望的。那么,得了鱼鳞病,患者该如何判断自己所患鱼鳞病是先天性还是后天性的呢?
症状
先天性鱼鳞病:皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重;皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化;先天性鱼鳞病一般无全身症状,少数可伴瘙痒感。
后天性鱼鳞病:一般发生于成人,临床表现为皮肤不同程度的干燥、均匀脱屑,轻者呈细微脱屑,重者表现为大量的叶片状鳞屑,鳞屑颜色可为白色、灰色、褐色,皮损主要侵及躯干和四肢,以伸侧为主,很少累及屈侧,通常下肢皮损较上肢明显。
病因
先天性鱼鳞病:先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体遗传性皮肤病,生后3个月内既有发病可能。先天性鱼鳞病的原因为遗传原因导致的体内某种物质代谢障碍所产生的病理现象。
后天性鱼鳞病:目前认为,后天性鱼鳞病的发生是由于各种因素影响了角质层形成和分解过程中一些关键代谢酶的活性所致。这些酶活性的改变将导致角质层形成与脱落失衡,角质层生成增加,分解减少,从而引起角质层逐渐增厚,导致皮肤干燥和鳞屑的形成。
鉴别诊断
先天性鱼鳞病:先天性鱼鳞病患者父母多为近亲结婚。出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮,似蒙上一层棕黄色牛皮纸。眼睑外翻,由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,而致使呼吸受影响。轻症者角化层较薄,呈棕红色或淡红色,反复剥脱可延至数月,最终局限于四肢伸侧。重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。皮肤紧张将口形改变,口周可见皲裂,耳壳增厚。指甲、毛发发育不良,且质地松脆,指、趾拳曲不能动。
后天性鱼鳞病:对于成年阶段发生的鱼鳞病,应先排除迟发性寻常型鱼鳞病、干燥病、雷夫叙姆病,然后才可以考虑后天性鱼鳞病。寻常型鱼鳞病是一种常染色体显性遗传性皮肤病,患者具有明确的家族史,通常在3个月——5岁即开始发病:发病具有季节性,通常在秋冬季,而且往往具有经常应用利尿剂、强效肥皂、过度洗浴史;雷夫叙姆病是一种常染色体隐性遗传性疾病,临床上青春期至30多岁出现鱼鳞病样皮损,同时伴有神经系统相关表现(感觉神经病和共济失调)或视力降低的患者,应考虑该病的可能。
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