遗传性鱼鳞病和毛周角化的临床鉴别方法是一样的吗？

鱼鳞病 是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。 
〖鱼鳞病的临床分型〗

　　 1.常染色体显性寻常型鱼鳞病

　　(1)出生后３月－５岁之间发病；

　　(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤；

　　(3)主要分布在四肢伸侧、背部；

　　(4)寻常型鱼鳞病患者皮肤缺乏前细丝聚集素，后者mRNA表达显著降低且不稳定，半衰期较短，可能与前细丝聚集素合成的转录后调控异常有关；有报道寻常型鱼鳞病的发病可能与1q21异常有关。

　　2.性联遗传寻常型鱼鳞病

　　(1)出生后３个月内发病，仅男性受累；

　　(2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧； 
　　(3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。

　　(4)性联隐性鱼鳞病发病机制较明确，80％以上患者Xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑病。类固醇硫酸酯酶基因在女性仅部分失活，因此患者多为男性。

　　3.先天性鱼鳞病样红皮病

　　(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞；

　　(2)严重者手足呈爪形；

　　(3)常染色体显性遗传。

　　(4)先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，表皮内可见水疱，真皮浅层少许炎症细胞浸润

　　4.板层状鱼鳞病

　　(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离； 
　　(2)掌蹠角化过度，指甲及毛发过度生长；

　　(3)２／３患者有睑外翻。

　　(4)板层状鱼鳞病患者表皮角质层并行排列的脂质存在异常，鳞屑脂质分析神经鞘脂和游离固醇升高；也有报道板层状鱼鳞病可与2q33-q35有关。

毛囊角化症临床表现

    毛囊角化症(keratosis follicularis squamosa)是以毛囊性呈鳞片状角化为特点的皮肤病。本病有地区性，在亚洲地区多见，而欧洲、美洲很少见。

诊断要点：
1.多见于成年人，两性均可罹及。
2.好发于腋下、侧胸部、臀部及大腿，对称性分布。
3.皮损以毛囊为中心，呈黑点状角化，中央附着于毛囊，周边向外伸展为5～6mm之圆形鳞片样角化斑片，边缘翘起，小硬丘疹，该处色素稍浅。用手抠之小丘疹，可见蜷缩的汗毛！
4.无自觉症状。
5.呈慢性病程。

毛囊角化症与毛周角化！！
一、毛囊角化
毛囊角化症(keratosis follicularis squamosa)是以毛囊性呈鳞片状角化为特点的皮肤病。本病有地区性，在亚洲地区多见，而欧洲、美洲很少见。
诊断要点：
1.多见于成年人，两性均可罹及。
2.好发于腋下、侧胸部、臀部及大腿，对称性分布。
3.皮损以毛囊为中心，呈黑点状角化，中央附着于毛囊，周边向外伸展为5～6mm之圆形鳞片样角化斑片，边缘翘起，该处色素稍浅。
4.无自觉症状。
5.呈慢性病程，部分能消退。 
二、毛周角化
毛周角化(keratosis pilaris)，本病为常染色体显性遗传性疾病，毛囊口有角化性丘疹，内含蜷毛。病因不明，服用激素类药品易患本病，本病与内分泌有密切关系。本病与鱼鳞病可同时并发。原发疹为针尖大的散在性与毛囊口一致的角质汗毛，如将角栓强行除去，则见一杯状凹陷，但很快又恢复原状。

诊断要点：
1.多见于青春发育期的男、女青年。
2.皮损主要发生于双上臂伸侧，对称性分布，病情重者也发生于双大腿伸侧或臀部。
3.皮肤干燥，有毛囊角化性小丘疹，密集成片，触之粗糙似锉刀状，呈正常肤色或淡红色。
4.冬季病情稍重，夏季病情减轻，冬季常伴有皮肤瘙痒症

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