添加时间:2018-11-01 12:57:13
郑州华柱鱼鳞病专科医院报到:患者女性,26岁。3岁起患慢性肾盂肾炎,当时即患有鱼鳞病,并因肾功能逐渐恶化而加重。患者鱼鳞病为全身性,特别是膝、肘和上钟伸侧,日光照射可使改善,无鱼鳞病家族史。
一年前作肾移植术,术后9天肾功能明显改善,鱼鳞病也自移植时开始改善,并在以后完全消退。移植开始时用环抱菌素,所用其他药物还有强的松龙、美多心安和狐哇嗓。肾移植6月后,用硫哇喋岭代替环袍菌素,而鱼鳞病至今未复发。 获得性鱼鳞病常发生在营养不良和严垂疾病的患者,包括慢性肾功能衰竭。具表现与必需脂肪酸缺乏相似,但肾病患者发生鱼鳞病的机理不明。本鱼鳞病患者可能是继发于肾功能衰竭而不属遗传性。文献报告坏抱菌素治疗银屑病有效,也报告过治疗其他几种皮肤病个别病例有效,包括1例常染色体显性遗传鱼鳞病。
该例鱼鳞病与本例相似,都在肾移植后慢性肾功能衰竭改善,鱼鳞病有所好转,但该例在肾移植成功后鱼鳞病并未完全消退。作者一认为该例鱼鳞病的改善虽当时认为是环抱菌素的作用,但也可能是肾功能改善的反应。本例在用硫唆喋吟代替环泡菌素后仍然长期保持无皮疹,可以表明不是环抱菌素的疗效或长期免疫抑制,而是肾功恢复正常的结果。
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