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与生俱来的缺陷——板层状鱼鳞病

添加时间:2018-11-02 13:59:56

板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传皮肤病,患儿出生后就会出现明显的症状,全身呈现弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无法正常排汗。
    由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童比较,更需大量补充营养。
    本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期,则随年龄增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的鱼鳞病样红皮病。
    在治疗患儿的这种疾病时,由于患儿年龄较小,抵抗力弱,又极易感染,所以最好不要采用副作用大的西药,当然也不能采用高温熏蒸的疗法,但是家长可以采取中药泡洗的方法来为患儿祛除鳞屑、减轻患儿痛苦。

 

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