各种类型鱼鳞病都在这里

 鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。多于儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙。同时，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。

　　婴儿鱼鳞病的种类：

　　1、胶样婴儿（火棉胶婴儿）：

　　出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹，以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置，并引起睑外翻。胶状膜干燥，呈棕黄色，毛发贯穿其中。出生后24小时内，包被的薄膜开始出现裂隙或脱落，膜下为表皮深层，潮湿、高低不平，呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始，于15～30天内累及全身，头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身，屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状，有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。

　　本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同，部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。

　　2、胎儿鱼鳞病：

　　又称为重症胶样婴儿。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常，胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者，皮肤裹有一层厚的角质鳞片，初为白色，后变为灰黄色，像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸，加之并发严重的细菌感染，患儿在出生后不久死亡，罕有存活者。

　　婴儿鱼鳞病的危害：

　　1、智能障碍癫痫鱼鳞病综合症。该病主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　2、鱼鳞病侏儒智能障碍综合症。这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合症。除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

　　3、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症。这类较为少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合症。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。大多数患者在出生后4到30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

　　4、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合症。本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

　　5、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合症。患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。