添加时间:2018-10-26 05:50:04
其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身, 临床罕见、表示特殊。此而得“胶样儿”之称
生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹, 系常染色体隐性遗传。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在本病属常染色体隐性遗传。
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灶性角化不全, 组织病理:表皮中等度角化过度。颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。
夏消冬发, 其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑。病程缓慢,可持续终生。
一种罕见的特殊性鱼鳞病, 又称高起性鱼鳞病。全身高起性鳞屑为其主要特点,外表凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢冬重夏轻,随年龄增长而日益加重。
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